StomaTeam > Články > Obecná stomatologie > Epidermolysis bullosa congenita v ordinaci dentální hygienistky

Epidermolysis bullosa congenita v ordinaci dentální hygienistky

6. 6. 2019 | Bc. Lucie Žídková | Mgr. Petra Křížová, DiS.

Epidermolysis bullosa congenita (zkráceně EB) je heterogenní vrozené dědičné onemocnění, které se projevuje extrémní křehkostí kůže a sliznic. I proto ho lze v literatuře najít také pod pojmem nemoc motýlích křídel. Typickým projevem je zjizvená kůže a bolestivé vezikulobulózní léze vznikající po sebemenším tlaku či traumatu (obr. 1). Sliznice jsou postiženy nejčastěji v oblasti dutiny ústní, gastrointestinálního a respiračního systému. Mezi nejčastější systémové projevy patři malnutrice, anémie, hojení jizvením a srůstání prstů. Bolest, svědění, strach z poškození oslabené kůže a sliznic je tak bohužel běžnou součástí každodenního života pacienta s EB. Celosvětově je diagnostikováno kolem 500 000 případů, v České republice zhruba 300. Terapie je v současné době pouze symptomatická, neboť podávání kortikosteroidů, retinoidů či inhibitorů kolagenáz nemělo na průběh nemoci předpokládaný účinek. Podnětem k výzkumu orálního zdraví ve vztahu k EB byly především nedostačující informace, které by zkoumaly projevy nemoci v dutině ústní a přínos preventivních opatření z hlediska zubního lékaře či dentální hygienistky.

Příčinou vzniku je chyba v kódování genetické informace, kdy dojde ke změně tvorby dané bílkoviny a tím i příslušné vrstvy kůže. Právě podle lokalizace vzniku puchýřů se rozlišují jednotlivé formy nemoci. Termín epidermolysis byl poprvé použit Koebnerem v roce 1886. Později se ukázalo, že název nebyl zcela přesný, protože o epidermolýzu se jedná pouze u formy simplex. V současné době bývá čím dál více používáno označení mechanobulózní dermatóza, protože puchýře vznikají především po mechanickém traumatu.

Weller dělí EB do 4 základních skupin a to:

EB simplexní
EB junkční
EB autozomálně recesivní dystrofická
EB autozomálně dominantně dystrofická
Kindler syndrom

Více informací k obsahu videa ZDEReklama

EB z pohledu preventivní stomatologie

Stomatologická péče u pacientů s EB prošla obrovským vývojem. Ještě v roce 1976 bylo Dr. Crawfordem doporučeno všechny zuby s výskytem zubního kazu a parodontopatie extrahovat. Zhruba o dvě dekády později již tým Dr. Wrighta aplikoval konzervačně-protetický způsob ošetření. O několik let později doktorka Nina Skogedalová dokázala, že zlepšením domácí ústní hygieny a častějším profesionálním čištěním spolu s výživovým poradenstvím lze zubnímu kazu úspěšně předcházet.

Buďte v obraze

Chcete mít pravidelný přehled o nových článcích na tomto webu, akcích a dalších novinkách? Přihlaste se k odběru newsletteru.

Odesláním souhlasíte s našimi zásadami zpracování osobních údajů.

Poškození tkání v dutině ústní je u pacientů s EB mnohdy tak rozsáhlé, že pacienti musí volit mixovanou nebo kašovitou stravu. Dysfagické obtíže vedou k rozvoji malnutrice, která je pro oslabený organismus nebezpečná. Ve snaze kompenzovat nedostatek základních nutrientů a vitamínů dochází k nadměrné konzumaci jídel a nápojů s vysokým obsahem jednoduchých cukrů. Lepivá konzistence jídla, nedostatečná ústní hygiena a ztížené podmínky v ústech (mikrostomie, obliterace retního vestibula, ankyloglosie) vedou ke zvýšenému riziku rozvoje zubního kazu či parodontopatií. Souhrn nejčastějších obtíží, které souvisí s výživou jsou uvedeny na schématu (obr. 2).

Zaujala vás ukázka článku?

Předplaťte si StomaTeam ONLINE a získejte neomezený přístup ke kompletnímu obsahu StomaTeamu.

objednat předplatné

Informace o autorech: zobrazit skrýt

Epidermolysis bullosa congenita v ordinaci dentální hygienistky

Bc. Lucie Žídková

V roce 2018 absolvovala studium oboru Dentální hygienistka na 3. lékařské fakultě Univerzity Karlovy. Problematiku nemoci Epidermolysis bullosa congenita úspěšně přednášela na Studentské vědecké konferenci 3. LF UK a na mezinárodním kongresu Pražské dentální dny. Po škole nastoupila do privátních zubních praxí MDDr. Petr Šabata s.r.o. a Orto HK s.r.o., kde pracuje dodnes.

Mgr. Petra Křížová, DiS.

Od roku 1987 pracuje ve stomatologii. Začínala jako všeobecná sestra, později specializace – sestra ve stomatologii na ÚČOCH Ústí nad Labem. Od roku 1996 začala spolupracovat při výuce dentálních hygienistek na VOŠZ v Ústí nad Labem a od roku 2010 je garantem odborné výuky DH na 3. LF UK. Svou profesi dentální hygienistky provádí na Stomatologické klinice FN KV v Praze a v soukromé zubní ordinaci. Další vzdělávání směřuje do oblasti všeobecného ošetřovatelství. Aktivně přednáší a zapojuje se do různých projektů, jako například Krokuz, Oplať úsměv, Zdravý úsměv pro každého v Čechách i na Slovensku.

Použitá literatura: zobrazit skrýt

BUČKOVÁ, Hana a Jan BUČEK. Epidermolysis bullosa congenita. Brno: Institut pro další vzdělávání pracovníků ve zdravotnictví, 2000. ISBN 80-7013-321-X.
HALBRŠTÁTOVÁ, Michaela. Výživa pacientů s epidermolysis bullosa. Debra ČR. Plzeň: Grafické studio Bílý slon s.r.o., 2008.
OLIVEIRA TM et al. Clinical management for epidermolysis bullosa dystrophica. J Appl Oral Sci. 2008 Jan-Feb;16(1):81-5.
KRÄMER, Susanne M. et al. Oral Health Care for Patients with Epidermolysis Bullosa - Best Clinical Practice Guidelines. International Journal of Paediatric Dentistry [online].[cit. 02.01.2018]. ISSN 09607439. Dostupné z: http://doi.wiley.com/10.1111/j.1365-263X.2012.01247.x
WRIGHT, J. Timothy. Oral Manifestations in the Epidermolysis Bullosa Spectrum. Dermatologic clinics 28.1 (2010): 159–164. PMC. Web. 7 Jan. 2018.
DAĞ, Canan, Tuğba BEZGIN a Nurhan ÖZALP. Dental Management of Patients with Epidermolysis Bullosa. Oral Health and Dental Management, 2014, roč. 88, č. 3.